Le neck myoclonus (NM) est un phénomène moteur de physiopathologie inconnue, considéré comme physiologique, caractérisé par des mouvements myocloniques de la nuque, souvent accompagnés d’une rotation du chef survenant principalement en sommeil paradoxal (SP). Nous rapportons une série de patients avec NM sévère (index >14,3/h de SP, correspondant au 95^e percentile de valeurs normales publiées).

Les caractéristiques cliniques et polysomnographiques (PSG) de 27 patients (19 hommes, âge médian 28, 16–51 ans) avec NM sévère (dont 5 avec plainte clinique isolée de NM) ont été comparées à celles de 20 patients avec trouble du comportement en SP (TCSP) et 28 témoins.

L’index médian de NM est de 39,4/h de SP (de 20,0 à 143,6/h), et de 0,8/h de SL (de 0,0 à 23,8). Les sujets avec plainte clinique de NM ont un index plus élevé que les sujets sans plainte. La variabilité de l’index de NM en SP est faible (0,3 à 23,4 %) pour 8 patients ayant eu deux enregistrements non consécutifs. Les patients avec NM rapportent plus de somnolence subjective, présentent des signes de dysrégulation du SP nocturne et diurne, sans toutefois de différence sur l’activité musculaire tonique ou phasique du SP en comparaison aux sujets témoins. Nous n’observons pas de différence concernant l’index de NM en SP des sujets témoins et atteints de TCSP.

Les formes sévères de NM peuvent s’associer à retentissement clinique significatif. L’absence d’association entre la perte d’atonie et l’index de NM en SP suggère une physiopathologie unique et distincte de celle du TCSP impliquant une dysrégulation du SP.